患者黎洪寧,男性,29歲,初診時(shí)間2007年3月7日,住院病案號(hào)39050。
1.主訴:反復(fù)皮膚瘀斑24年,面白、乏力1年,異基因造血干細(xì)胞術(shù)后9個(gè)月。
2.病史:
患者24年前無明顯原因出現(xiàn)雙下肢瘀斑,就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血小板減少(具體不詳),給予對(duì)癥處理后有所好轉(zhuǎn),后血小板維持在(60~70)×109/L之間,未進(jìn)一步zl?;颊哂?年前出現(xiàn)面白、乏力,就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血象三系減少,骨髓象不詳,診斷為“再生障礙性貧血”,予“司坦唑醇、硝酸士的寧”zl效果欠佳。后就診于廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院,查骨髓象示:增生活躍,粒系增生,原粒13.5%,早幼粒8.0%,原紅4.0%,巨核細(xì)胞26個(gè),三系病態(tài),診斷為“骨髓增生異常綜合征(RAEB-T)”,給予“維甲酸、亞砷酸”等zl效果不佳。后就診于上海長(zhǎng)海醫(yī)院,骨髓示增生活躍,三系病態(tài)造血,原粒占10.5%~13.5%,診斷為“骨髓增生異常綜合征(RAEB)”。予異基因造血干細(xì)胞移植:預(yù)處理:FLU 50mg d-10~d-6,Ara-C 2g d-10~d-6,白舒非 70mg 一日4 次 d-5~d-3。2006-6-9回輸造血干細(xì)胞2次共303ml(MNC:4.5×108/kg,CD34+:2.56×106/kg);術(shù)后予“驍悉、環(huán)孢素、甲氨喋呤”預(yù)防移植物抗宿主?。℅VAD),予“凱時(shí)”預(yù)防肝靜脈閉塞?。╒OD)。術(shù)后5天出現(xiàn)肛周感染、口腔感染,予抗感染yw、輸血、細(xì)胞因子應(yīng)用及對(duì)癥支持zl。術(shù)后20天、30天查骨髓均示:粒系明顯增生,紅系、巨核系增生減低。患者血象無明顯恢復(fù),輸血、輸血小板依賴。為求進(jìn)一步zl患者入住我院。曾服用糖皮質(zhì)js7個(gè)月。有左前臂骨折史,已愈。否認(rèn)肝炎、結(jié)核病史,否認(rèn)yw及食物過敏史。
3.入院查體
體溫(T)36.5℃ 脈搏(P)90次/分 呼吸(R)22次/分 血壓(BP)110/60mmHgjs面容,重度貧血貌,皮膚散在出血點(diǎn)、瘀斑,無黃染,口腔粘膜潰瘍。雙肺呼吸音清,未聞及干濕性啰音。心率90次/分,律齊,各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟,無壓痛,肝脾肋下未觸及。雙下肢無水腫。舌淡,苔略黃,脈數(shù)。
4.輔助檢查
血常規(guī):白細(xì)胞(WBC)1.5×109/L,紅細(xì)胞(RBC)1.01×1012/L, 血紅蛋白(Hb)42g/L,血小板(PLT)10×109/L;尿常規(guī)尿潛血(BLD)(+);便常規(guī)示便潛血(OB)(+);骨髓(2007-096BM1)示:有核細(xì)胞增生重度減低;粒:紅=5.41:1;粒系以晚期細(xì)胞為主;紅系以晚期細(xì)胞居多,可見核固縮及畸形核幼紅細(xì)胞,成熟紅細(xì)胞大小不一;全片(3.8cm×2.4cm)未見巨核細(xì)胞,血小板少見。骨髓活檢(2007-058)示:造血細(xì)胞少