一、 PNH 的診斷條件
1、臨床表現(xiàn)符合 PNH 。
2、實(shí)驗(yàn)室檢查:酸化血清溶血試驗(yàn)(Ham 試驗(yàn))、糖水試驗(yàn)。蛇毒因子溶血試驗(yàn)、尿潛血(或尿含鐵血黃素)等項(xiàng)實(shí)驗(yàn)中,凡具備下列條件:
a 、兩項(xiàng)以上陽性;
b 、一項(xiàng)陽性但是具備下面條件:
?。ǎ保?兩次以上陽性,或一次陽性。但操作正規(guī),有陰性對照,結(jié)果可靠,即時(shí)重復(fù)仍然陽性者。
?。ǎ玻┯腥苎钠渌g接證據(jù),或有肯定的血紅蛋白尿發(fā)作。
(3)能除外其他溶血,特別是遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥,自身免疫性貧血。
二、在生障礙性貧血 -PNH 綜合發(fā)癥的診斷。
凡再障性貧血轉(zhuǎn)化為 PNH ?;?PNH 轉(zhuǎn)化為再障性貧血的,或者兼而有之的,均為再障性貧血 -PNH 綜合癥。
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