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家族里若有兩個以上的聾病患者,其他成員應(yīng)盡早去醫(yī)院咨詢和檢查。
遺傳性聾分為綜合征性遺傳性聾及非綜合征性遺傳性聾(單純性遺傳性聾)兩大類。前者除了耳聾以外,同時存在眼、骨、腎、皮膚等部位的病變,這類耳聾占遺傳性聾的30%;后者只出現(xiàn)耳聾的病狀,在遺傳性聾中占70%。其中一部分病人在出生后就對聲音沒有反應(yīng);另一部分病人在10—30歲之間發(fā)病,表現(xiàn)為聽力下降,并且年齡越大越嚴重,以至于達到極重度耳聾,這類病人雖然已學(xué)會說話,但由于聽力障礙,不能和別人進行正常的語言交流,也不能像正常人那樣看電影、電視,聽廣播、音樂。
噪音對內(nèi)耳的損傷主要有:(1)機械性損傷 聲波傳入內(nèi)耳,其強大流體發(fā)生渦流沖擊蝸管,造成前庭膜破裂,內(nèi)外lby混合中毒,毛細胞壞死變性?;啄な苷饎雍螅W(wǎng)狀層產(chǎn)生微孔,使內(nèi)淋巴滲入,同樣可引起鉀離子過高,而致毛細胞壞死。(2)血管收縮 噪音刺激使耳蝸血管收縮,組織缺血壞死。(3)代謝紊亂 細胞出現(xiàn)無氧代謝,使蛋白質(zhì)、脂類和葡萄糖原無法進行分解和合成。
臨床表現(xiàn):早期僅有高音調(diào)耳鳴,間斷性變?yōu)槌掷m(xù)性。初期耳聾是可逆的,隔離噪音后多能恢復(fù)。早期損害聽力在3kHz~4kHz非語言區(qū),故自己覺察不出,逐漸累及兩端6kHz~8kHz 和 2kHz~1kHz,可成為明顯的不可逆性聽力損傷。持續(xù)在噪音環(huán)境中工作,聽力可持續(xù)下降,前10 年損傷較快,以后則發(fā)展緩慢,并向低頻處擴散,晚期可呈低平曲線或島狀聽力,但很少全聾。
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