毛發(fā)上皮瘤 【診斷】
本病的多發(fā)型在臨床上有一定特點,為多發(fā)、對稱、正常皮色的小結(jié)節(jié)或qz。好發(fā)于面部,開始見于兒童或青年,有家族發(fā)病傾向。皮疹持續(xù)存在無變化,但可慢慢發(fā)生新疹。單發(fā)型者臨床無特征,需要作病理檢查才能確定。
本病臨床上應(yīng)與Pringle?。唇Y(jié)節(jié)性硬化?。⒑构芰觥⒒准毎刖C合征等鑒別。結(jié)節(jié)性硬化癥(tuberous sclerosis)又稱皮脂腺瘤(sebaceous adenoma),是一種少見的先天性疾病,屬常染色體顯性遺傳。它有皮膚損傷、智力缺陷、dx等三大特征。此病在許多器官中都有變化,屬于錯構(gòu)瘤樣增生。
汗管瘤多見于青年女性的上下眼瞼,前額兩側(cè)等處,也可見于胸腹乳房和女外陰部,通常損害較小,大小比較一致。
基底細胞痣綜合征(basal cell nevus syndrome)又名Gorlin_Goltz綜合征。臨床表現(xiàn)1.皮膚腫瘤:為多發(fā)性痣樣基底細胞瘤,幾個或成百上千個小結(jié)節(jié),或色素斑、斑塊。好發(fā)于面部中央,如眼瞼、鼻、咽、上唇、頰部,也見于軀干;2.掌跖有凹陷性紅斑角化;3.多發(fā)性上皮樣囊腫、纖維瘤和神經(jīng)纖維瘤;4.其他:頜骨囊腫,骨骼畸形,腦積水,智力低下,隱睪等。如作病理檢查,則鑒別更為可靠。
簡介
分單發(fā)性和多發(fā)性兩種,兩者組織像相似,然前者分化更好。
重要病理改變
a 瘤團由基底樣細胞組成,
b 有角質(zhì)囊腫,
c 瘤團周圍纖維組織增生明顯。一般病理改變? a 腫瘤位于zp,界清,表皮基本正常,
b 由基底樣細胞組成的瘤團呈束狀或篩孔狀,周圍細胞呈柵欄狀排列,
c 瘤團由增生明顯的纖維組織互相分隔,
d 角質(zhì)囊腫常見中央角化突然而wq,破裂時,可出現(xiàn)異物肉芽腫反應(yīng),
e 核絲分裂相及壞死細胞少見或無,
f 多發(fā)性毛發(fā)上皮瘤可伴發(fā)圓柱瘤、小汗腺螺旋腺瘤、外毛根鞘瘤和基底細胞癌。
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