神經(jīng)纖維瘤 咖啡斑和神經(jīng)纖維瘤的關(guān)系 論述二 【臨床表現(xiàn)】 2.神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 50%的患者有神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀。由于腫瘤生長的部位不同，癥狀也多種多樣。 a.zssj系統(tǒng)：腦膜瘤或腦實質(zhì)內(nèi)腫瘤根據(jù)發(fā)生的部位可出現(xiàn)相應(yīng)的局限性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如dx發(fā)作、偏癱、顱內(nèi)壓增高等。10-20%的患者有智力低下、語言和運動發(fā)育遲緩； b周圍神經(jīng)：周圍神經(jīng)中以挺神經(jīng)受累最多見，表現(xiàn)為單或雙側(cè)聽神經(jīng)瘤。臨床上出現(xiàn)耳鳴、進行性耳聾和小腦癥狀。其次為三叉神經(jīng)纖維瘤、視神經(jīng)膠質(zhì)瘤或其他腦神經(jīng)瘤。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤出現(xiàn)進行性視力減退，{zh1}導(dǎo)致失明。脊神經(jīng)發(fā)生腫瘤者也不少見，特別是馬尾神經(jīng)的腫瘤常是本病的重要體征； c其他表現(xiàn)：骨、腎上腺、生殖系統(tǒng)及血管也可以發(fā)生腫瘤而引起相應(yīng)的癥狀，如骨質(zhì)破壞、高血壓等。 【病理改變】 由增生的神經(jīng)鞘膜細胞和成纖維細胞構(gòu)成，排列緊密，成小束狀分散在神經(jīng)纖維之間，伴有多量網(wǎng)狀纖維和膠原纖維及疏松的粘液樣基質(zhì)。 【診斷依據(jù)】 1.咖啡斑超過6個(每個直徑大于1.5厘米)或出現(xiàn)腋窩雀斑 2.多發(fā)性皮膚結(jié)節(jié)，質(zhì)地柔軟。 3.口腔損害和內(nèi)臟損害。 4.組織病理示zp內(nèi)瘤細胞呈團塊狀，有典型“S”型細胞核 【zl原則】 1.對癥zl 如抗dx 鎮(zhèn)痛劑等。 2.手術(shù)zl 適于皮損嚴重妨礙美容，或腫瘤太大影響功能，或有疼痛并疑惡變等。必要時進行神經(jīng)外科手術(shù)，切除疼痛的病源。神經(jīng)纖維瘤一般行手術(shù)切除。小而局限的神經(jīng)纖維瘤可一次切除；巨大腫瘤只能作部分切除，以糾正畸形，改善功能障礙。因為腫瘤常與皮膚及基地粘連，并且血運十分豐富，手術(shù)時出血較多，而腫瘤質(zhì)地較脆，不易用一般方法止血，故術(shù)前應(yīng)充分備血，并選擇低溫mz。手術(shù)時銳性切除瘤體周圍組織此法較鈍性分離開而出血較少。 相關(guān)問題可以電話咨詢?nèi)珖鴮＜覠峋€0311-86106136