上肢先天性畸形 先天性畸形是指在出生時(shí)或出生前存在異?；虼嬖跐撛诋惓Ｒ蛩?。 （一） 先天性畸形的原因 1、 遺傳因素：通過細(xì)胞染色體中的遺傳因子將畸形遺傳給下一代，是先天性畸形發(fā)病的主要原因；遺傳在先天性畸形中起著重要的作用，大約5%的手部畸形是由遺傳造成的。 （1） 致病顯性基因在第1---22對染色體中的某一對上。遺傳與性別無關(guān)，家庭中男女得病的機(jī)會(huì)均等。 （2） 每一代都可有病人，常見連續(xù)數(shù)代。 （3） 病人與正常人結(jié)婚，子女得病的機(jī)會(huì)為50%。如果配偶均為病人，子女得病的機(jī)會(huì)將為75% （4） 存在著不同的表現(xiàn)度，即同一基因的個(gè)體中，雖然都發(fā)病，但發(fā)病的嚴(yán)重程度有所不同，如并指病人，并指的嚴(yán)重程度不同。顯性遺傳常見的畸形有并指、短指、裂手、多指等。近親結(jié)婚也是畸形發(fā)生的主要原因，一般非近親結(jié)婚子女畸形發(fā)生率為0.1%；而近親婚配中，子女畸形發(fā)生率為25%---50%，是正常情況下發(fā)生率的250---500倍。 2、 外界因素：有些畸形在其以后的幾代中均不再出現(xiàn)，這種情況被理解為畸形的發(fā)生是在胚胎時(shí)期受外界某些因素的影響所致，這種影響并不涉及染色體中的遺傳因子，所以不發(fā)生遺傳現(xiàn)象。影響胚胎發(fā)生畸形的關(guān)關(guān)鍵時(shí)期是妊娠關(guān)3個(gè)月，與下列因素有關(guān)： （1） 營養(yǎng)因素： （2） yw因素： （3） 放射因素： （4） 內(nèi)分泌因素 （5） 疾病因素 （6） 創(chuàng)傷因素 （7） 環(huán)境化學(xué)因素 （二） 上肢胚胎發(fā)育： 在胚胎發(fā)育中，各種主要組織的發(fā)生次序?yàn)椋貉苁紫乳L入，隨后是骨組織的分化，然后是神經(jīng)成分長入。隨著運(yùn)動(dòng)神經(jīng)長入，肌肉組織出現(xiàn)分化。從胚胎發(fā)育的角度來看，一種畸形因素的影響常常不只限于胚胎的一個(gè)肢芽，也常影響其他部分的分化發(fā)育。所以臨床上手部生天性畸形的病例也常伴有身體其它部位的畸形。如先天性并指或肘內(nèi)翻等畸形，常伴有胸大肌缺如或右位心等。 （三） 肢體先天性畸形的分類 1、 肢體形成障礙：肢體形成障礙屬于肢體wq可部分形成障礙的先天性缺陷組。 （1） 橫向缺陷：先天性缺肩、先天性缺臂、先天性缺肘、先天性缺前臂、先天性缺腕、先天性缺腕骨、先天性缺掌、先天性缺指。 （2） 縱向缺陷：橈側(cè)縱列缺如、尺側(cè)縱列缺如、中央縱列缺如（分裂手、并指、多指）、中央縱向停止（海豹手）。 2、 肢體分化障礙 3、 肢體重復(fù)畸形 4、 生長過度 5、 生長不足 6、 先天性束帶綜合癥 7、 廣泛性骨異常 (四)上肢先天性畸形的zl原則： 1、上肢先天性畸形從zl的角度來看