支氣管擴(kuò)張是由什么原因引起的?
(一)發(fā)病原因
支氣管擴(kuò)張可分為先天性與繼發(fā)性兩種,先天性較少見,是由于先天性支氣管發(fā)育不良,存在先天性缺陷或遺傳性疾病,使肺的外周不能進(jìn)一步發(fā)育,導(dǎo)致已發(fā)育支氣管擴(kuò)張,如支氣管軟骨發(fā)育不全(Williams-Camplen綜合征),有的病人支氣管擴(kuò)張?jiān)诔錾蟀l(fā)生,但也有先天異常的因素存在,如Kartagener綜合征,患者除支氣管擴(kuò)張外可伴有內(nèi)臟異位和胰腺囊性纖維化病變,它實(shí)際上屬于纖毛無運(yùn)動(dòng)綜合征(immotile cilia syndrome)的一個(gè)亞型,支氣管擴(kuò)張癥也可見于Young綜合征,,慢性鼻竇炎,反復(fù)肺部感染和支氣管擴(kuò)張,部分支氣管擴(kuò)張病人顯示免疫球蛋白缺陷,IgG缺乏易于反復(fù)xj感染,其中IgG2和IgG4缺乏更為重要。
繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張的主要發(fā)病因素是支氣管和肺的反復(fù)感染,支氣管阻塞以及支氣管受到牽連,三種因素相互影響,兒童時(shí)期麻疹,百日咳,流行性感冒(某些腺病毒感染)或嚴(yán)重的肺部感染如肺炎克雷白桿菌,葡萄球菌,流感病毒,zj,分枝桿菌以及支原體感染,使支氣管各層組織尤其是平滑肌纖維和彈性纖維遭到破壞,黏液纖毛qc功能降低,削弱了管壁的支撐作用,吸氣,咳嗽時(shí)管腔內(nèi)壓力增加,管腔擴(kuò)張,而呼氣時(shí)不能回縮,分泌物長(zhǎng)期積存于管腔內(nèi),發(fā)展為支氣管擴(kuò)張;支氣管腫瘤,支氣管內(nèi)膜結(jié)核引起的肉芽腫,瘢痕性狹窄,異物吸入,黏液嵌塞或管外原因均可使支氣管腔發(fā)生不同程度的狹窄或阻塞,使遠(yuǎn)端引流不暢發(fā)生感染而引起支氣管擴(kuò)張;隨病情進(jìn)展,支氣管周圍纖維增生,廣泛胸膜增厚以及肺不張,胸腔內(nèi)負(fù)壓對(duì)病肺的牽引,產(chǎn)生對(duì)支氣管牽拉,同時(shí)由于局部防御機(jī)制和qc功能降低,反復(fù)感染使支氣管壁肌層萎縮,軟骨破壞,張力下降,在管壁外牽拉力作用下形成持久的擴(kuò)張。
二)發(fā)病機(jī)制
支氣管擴(kuò)張按其形態(tài)可分為柱狀,囊狀和混合狀,先天性多為囊狀,繼發(fā)性多為柱狀,柱狀擴(kuò)張的管壁破壞較輕,支氣管外觀規(guī)則,管徑無明顯增大,僅在末端呈矩方形擴(kuò)張,隨病情進(jìn)展,zqgy癥擴(kuò)展到外周肺組織,導(dǎo)致其破壞及纖維化,在遠(yuǎn)端形成囊狀擴(kuò)張,呈蜂窩狀,常有痰液潴留和繼發(fā)感染,使囊腔進(jìn)一步擴(kuò)大,炎癥蔓延到鄰近肺實(shí)質(zhì),引起不同程度的肺炎,小膿腫和小葉肺不張。
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